Conexión entre el Alzheimer y los Priones

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Un prion es una partícula infecciosa formada por una proteína, denominada priónica, que porduce enfermedades neurológicas degenerativas transmisibles como la tembladera, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y la encefalopatía espongiforme bovina, más conocida como la enfermedad de las vacas locas.

Cuando un prion entra en un organismo sano, actúa sobre la forma normal del mismo tipo de proteína existente en el organismo, modificándola y convirtiéndola en prion. Los priones recién formados pueden  pasar a convertir más proteínas, provocando una reacción en cadena que produce grandes cantidades de la proteína prion. Todos los priones conocidos inducen la formación de amiloides plegados, en los que actúan polimerasas formando un agragado que consiste en apretadas hojas β (ver animación)  Pero sólo los organismos que expresen la forma normal de la proteína priónica pueden desarrollar o transmitir la enfermedad.

The prion Theory2

En los últimos años, los científicos han demostrado que las moléculas implicadas (los péptidos β-amiloides y las proteínas Tau) en la enfermedad de Alzheimer (ver mi post del 17 de marzo) se comportan como las proteínas priónicas. Es decir que los péptidos β-amiloides y las proteínas Tau mal plegadas en el cerebro, obliga a otras hacer lo mismo.

The prion Theory3En las enfermedades priónicas humanas, se pueden distinguir distintas cepas de priones por lo que los científicos se preguntaron si podían existir diferentes cepas de agregados de β-amiloide en el cerebro de pacientes con Alzheimer. La inoculación a ratones transgénicos con muestras de cerebro de pacientes con dos formas diferentes hereditarias de Alzheimer produjo dos patrones distintos de deposiciones de β-amiloide en el cerebro. En las imágenes podéis ver como en los cerebros de los ratones, una cepa formaba agregados más grandes y difusos  (arriba flecja roja) y la otra cepa, agregados compactos y delgados (abajo, flecha negra). También demostraron que se puede pasar ciertas cepas de β-amiloide de un ratón de laboratorio a otro.

Recientemente, otro grupo de científicos también demostraron la existencia de cepas de la proteína Tau.

Fuentes:

 

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